Синдром Туретта

Синдром Туретта

Синдром Туретта — заболевание головного мозга, обычно проявляющееся в детском возрасте хроническими множественными моторными и вокальными тиками, которые имеют волнообразное течение и часто сопровождаются психическими изменениями, такими, как синдром навязчивых состояний (обсессивно-компульсивный синдром) и синдром нарушения внимания и гиперактивности.

В исторической и художественной литературе неоднократно описывались случаи насильственных движений и вокализаций у знаменитых людей, в которых можно ретроспективно диагностировать синдром Туретта. Известно, например, что тикозный гиперкинез наблюдался у принца Конде, который, находясь при дворе французского короля Людовика XIV, был вынужден затыкать себе рот одеждой, чтобы не было слышно издаваемых им лающих звуков.

Сохранились подробные описания необычных проявлений синдрома Туретта у выдающегося английского писателя и лексикографа Сэмюэля Джонсона (1709—1784), у которого отмечались не только разнообразные моторные и вокальные тики, но также акатизия и сложные ритуалы. Предполагают, что синдромом Туретта страдал ВА.Моцарт, причем это могло сказаться не только в особенностях его поведения, но и наложить отпечаток на его музыкальное творчество.

Первое медицинское описание заболевания относится к 1825 г. и принадлежит французскому врачу J.M.G.Itard. Он подробно описал симптомы заболевания у французской аристократки маркизы де Дампьер, у которой с 7-летнего возраста отмечались мышечные подергивания, насильственные гримасы, а в последующем — лающие звуки и непроизвольное выкрикивание бранных слов.

Причины

Это неврологическое (мозговое) состояние является причиной того, что ребенок издает звуки или слова (вокальный или голосовой тик) или делает движения телом (моторный или двигательный тик), которые он не может контролировать.

Считается, что Синдром Туретта имеет генетический компонент. Это означает, что, если у человека есть определенный ген или набор генов, у него повышается риск развития этого состояния. Точный ген или набор генов пока не идентифицирован. После ответов на подробные вопросы врача о медицинской истории семьи, многие родители с ребенком, страдающим Синдромом Туретта, удивляются узнав, что другие члены семьи, возможно, тоже имели симптомы этого состояния.

Симптомы

Заболевание обычно начинается в 5-6-летнем возрасте с появления простых насильственных движений (мигание, подергивание отдельных мелких мышц лица. высовывание языка). Со временем происходит распространение тиков на плечевой пояс, туловище и ноги. постепенно тиковые движения усложняются; они напоминают целенаправленные. хотя и остаются непроизвольными.

Характерна внезапность возникновения тиков, быстрота их осуществления. Попытки произвольно затормозить их обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьезные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. Постепенно к двигательным тиками присоединяются звуковые симптомы: произнесение отдельных звуков и нечленораздельных слов является характерной особенностью синдрома.

В некоторых случаях может отмечаться так называемая эхолалия, то есть навязчивое повторение слов, слогов или звуков. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а так же неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать свое поведение.

Из-за этого возможны вторичные психические расстройства – депрессии с подавленностью и замкнутостью, заниженная самооценка и избегание контактов с людьми.

Если учесть тот момент, что тики усиливаются при эмоциональном напряжении, то такие больные особенно дискомфортно чувствуют себя в общественным местах, когда замечают, что окружающие, не догадываясь об их болезни, настроены враждебно.

Диагностика

Врач может диагностировать синдром Туретта на основании медицинской карты ребенка и типов симптомов, которые замечали лица, ухаживающие за ребенком.

Лечение

Одной из важных сторон лечения синдрома Туретта является психологическая работа с такими людьми, эмоциональная их поддержка и участие. Начавшись в детском возрасте, заболевание может проявляться на протяжении всей жизни; с возрастом возможно некоторое сглаживание симптоматики, т.к. больные учатся избегать неприятных ситуаций, сглаживать проявления своей болезни. В лечении синдрома используют психотерапию и лечение психотропными препаратами, особенно нейролептиками. Лечение препаратами позволяет несколько ослабить выраженность тиков, а так же уменьшить раздражительность и эмоциональную напряженность.