Синдром Рея (Рейе) - редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни заболевание, которое сопровождается воспалением головного мозга и быстрым накоплением жира в печени. Возникает у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту.
Синдром Рея впервые был описан в 1963 году. Между 1974 и 1984 годами он регистрировался в США ежегодно у 200-550 детей.
Синдром Рея обычно поражает детей и подростков. У взрослых он развивается крайне редко. Существенные вспышки отмечались среди больных гриппом и ветряной оспой. У кровного родственника человека, перенесшего синдром Рея, его развитие несколько более вероятно. Неизвестно, с чем связана эта тенденция: с тем, что инфекция передается от одного родственника другому, с тем, что происходит воздействие токсина на обоих родственников, или с наследственностью.
Симптомы
Тяжесть синдрома Рея бывает различной. Обычно сначала развивается вирусная инфекция, например заболевание верхних дыхательных путей, грипп или ветряная оспа. Затем, как правило, через 4-5 дней, у ребенка возникает очень сильная тошнота и рвота. После того как рвота уменьшается, обычно еще через день, отмечается дезориентация. Она может сопровождаться спутанностью сознания, возбуждением и позже судорогами и комой. Когда синдром развивается на фоне ветряной оспы, его симптомы обычно проявляются приблизительно через 4-5 дней после появления сыпи. Может быстро наступить смерть, но некоторые случаи протекают легко.
Другие симптомы синдрома Рейе:
- Спутанность сознания
- Апатия
- Потеря сознания
- Изменение психики
- Судороги
- Нехарактерное положение рук и ног (децеребральные позы), при котором руки и ноги вытянуты в стороны и отвернуты от центра тела.
- Двоение в глазах
- Выпадение волос
- Утрата мышечной функции или паралич конечностей
- Проблемы с речью
- Слабость в руках и ногах.
Причины
Хотя причина синдрома Рея неизвестна, в его развитии могут играть роль некоторые вирусы, например гриппа А и B, а также вирус ветряной оспы; возможно, имеет значение прием аспирина. Прием аспирина во время гриппа или ветряной оспы увеличивает риск развития синдрома Рея в 35 раз. Из-за этого прием аспирина или соединений, куда входит аспирин (салицилатов), считается потенциально опасным для детей и подростков. Однако эти лекарства могут быть назначены при некоторых заболеваниях.
Диагностика
Врач подозревает синдром Рея, если у ребенка имеется сильная рвота и признаки внезапного развития отека мозга без каких-либо очевидных причин. Чтобы поставить диагноз синдрома Рея, врач проводит биопсию печени и люмбальную пункцию.
Для того чтобы поставить диагноз синдром Рейе, могут потребоваться следующие исследования и анализы:
- Биохимический анализ крови
- КТ или МРТ головного мозга
- Биопсия печени
- Функциональная проба печени
- Спинномозговая пункция.
Лечение
Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин K, который предупреждает кровотечения. Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких. В некоторых случаях требуется введение трубок (катетеров) в артерии и вены, чтобы контролировать артериальное давление и содержание газов в крови.
Прогноз зависит от тяжести изменений функции головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на патологическую функцию печени). Средняя вероятность смертельного исхода - приблизительно 20%, но она меньше 2% у детей с легким течением заболевания и больше 80% - при глубокой коме.
Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребенка дважды.
Парацетамол токсичен для печени. В США и во Франции введен рецептурный отпуск этих лекарств для детей младшего школьного возраста, потому что токсические проявления, которые вызываются парацетамолом, превосходят по тяжести ту пользу, которую он может принести.
Ибупрофен – самый безопасный лекарственный препарат для снижения температуры у детей любого возраста.
Нельзя давать парацетамол детям до 2-х лет! Нельзя снижать температуру у ребенка до 12 лет с помощью аспирина. Любой препарат может назначать только врач.
В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.