Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона)

Гастринома

Гастринома (аденома поджелудочной железы ульцерогенная) - панкреатическая опухоль, которая вырабатывает чрезмерное количество гормона гастрина; он стимулирует образование кислоты желудком, способствуя развитию язвенной болезни, характеризуюется возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

В большинстве случаев люди, страдающие этим заболеванием, имеют несколько опухолей, сгруппированных вблизи поджелудочной железы. Около половины из них - злокачественные.

Симптомы гастриномы

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Если возникают перфорация (нарушение целости стенки полостного или трубчатого органа), кровотечение и нарушение проходимости кишки, то они могут стать угрозой для жизни. Однако у половины пациентов с гастриномой симптомы выражены не более, чем у больных с язвенной болезнью, вызванной другими причинами. У 35-40% пациентов первым симптомом является понос.

Причины гастриномы

Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Иногда в развитии гастриномы играет роль неблагоприятная наследственность, проявляющаяся множественной эндокринной неоплазией, при которой опухоли образуются в результате злокачественного деления клеток эндокринных желез, например клеток поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин.

Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Диагностика гастриномы

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Но врач может заподозрить гастриному, если у больного часто рецидивируют язвы или обнаруживается несколько язв одновременно, а эффекта от обычного лечения нет.

Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера-Эллисона являются:

  • гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
  • кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.

Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина. Найти месторасположение опухолей бывает трудно, поскольку они обычно маленькие и множественные. Вот почему для диагностики используют несколько методов сразу, например компьютерную томографию (КТ), ультразвуковые исследования (УЗИ) и артериографию.

Лечение гастриномы

Примерно 20% больных, если они не страдают множественной эндокринной неоплазией, излечиваются в результате операции. До операции пациентам для облегчения симптомов назначают стандартные противоязвенные лекарства. Если они не дают положительного результата, могут быть эффективны препараты, подавляющий выработку соляной кислоты в желудке.

Если и этот препарат не помогает, ставится вопрос об удалении желудка (тотальной гастрэктомии). При этом опухоль не удаляют, но гастрин больше не может воздействовать на желудок, так что симптомы исчезают. После такой операции требуются ежедневный прием витамина B12 и добавки кальция.

Консервативный подход к лечению гастриномы при ее неоперабельности предполагает назначение антипролиферативных препаратов (октреотид), высоких дозировок Н2-блокаторов (ранитидин, фамотидин), блокаторов протонной помпы (лансопразол, омепразол).

Если опухоль распространяется на другие органы, прибегают к химиотерапии, чтобы подавить рост опухолевой ткани. Но и такое лечение не гарантирует полного успеха, болезнь часто ведет к смертельному исходу.

Гибель пациентов может наступить от опухолевой прогрессии или желудочно-кишечного кровотечения. Пациенты с гастриномой нуждаются в наблюдении онколога, гастроэнтеролога, эндокринолога.

В статье использовались материалы из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!