Ангиосаркома, или гемангиоэндотелиома – редкое сосудистое образование, опухоль, происходящая из эндотелия и перителия сосудов, крайне злокачественная и часто метастазирует. Такая опухоль состоит из эндотелиальных клеток, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды. Отличительная черта такой опухоли – нечувствительность к лечению, а также высокая склонность к образованию метастазов. Чаще всего, в 60% случаев, ангиосаркомы поражают кожу и мягкие ткани, в 40% случаев – печень, кости, селезенку, молочную железу. Ангиосаркома печени чаще встречается у мужчин старше 60 лет.
Чаще всего локализуется на нижних конечностях.
Симптомы ангиосаркомы
Симптоматика со стороны печени:
- Боли в животе
- Гепатомегалия (увеличение печени)
- Асцит (скопление жидкости в брюшной полости)
- Желтуха
В 25% случаев ангиосаркомы печени развивается кровотечение в брюшную полость. Ангиосаркома, вызванная синдромом Стюарта, чаще всего располагается на плече, в локтевой ямке, на передней стенке грудной клетки, нижней конечности. Кожная идиопатическая ангиосаркома обычно располагается на голове, шее и иногда на верхней и нижней челюсти, в глотке или гортани, на миндалинах.
Злокачественное образование может быть, как одиночным, так и множественным. На начальных стадиях развития ангиосаркома кожи проявляется фиолетово-синими пятнами или внутрикожными и подкожными узелками, поэтому часто напоминает синяк. Затем эти образования увеличиваются, могут сливаться между собой, тем самым формируя полипоподобный узел с язвенной или эрозивной поверхностью, кровянистым отделяемым.
Причины ангиосаркомы
Причины развития ангиосаркомы печени – химические канцерогены: поливинилхлорид, соединения мышьяка, радий, торий. Связь с этими веществами кожных форм не отмечена.
Другие причины:
- Хронический идиопатический гемахроматоз
- Болезнь Реклингаузена
Главными причинами развития ангиосарком считаются лимфостаз, в связи с которым в пораженной области (например, нижней конечности) накапливается неизвестный канцероген, а также сосудистые факторы, снижение местного иммунитета, воздействие радиации. Имеются данные о появлении кожной идиопатической ангиосаркомы на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей, и также о связи с механической травмой, вирусной инфекцией, проводимой 15-25 лет назад лучевой терапией.
Диагностика ангиосаркомы
Обычно больной прощупывает опухоль в толще тканей. Опухолевый узел мягкоэластической консистенции, не имеет чётких границ, плохо смещается, ощущается боль при пальпации. Опухоль растёт быстро, инфильтруя окружающие мышцы и венозные сосуды, что иногда приводит к образованию отёка, склонна к изъязвлению.
В отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей ангиосаркомы часто (40-50 % случаев) метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, внутренние органы (печень, почки и т. д.) и кости.
При диагностике следует провести УЗИ печени, Магнитно-резонансную или компьютерную томографию.
Биопсия со следующим гистологическим исследованием ткани опухоли (главное исследование при ангиосаркоме печени).
Иногда для дифференциального диагноза гистологического исследования недостаточно и проводят иммуногистохимические исследования, направленные на подтверждение сосудистого происхождения опухоли. Подтверждает диагноз обнаружение маркера эндотелиальной дифференцировки CD31.
При дифференциальной диагностике большое значение имеет импрегнация срезов по Футу и Папу, выявляющая сосудистый рисунок опухоли и наличие структур, напоминающих базальные мембраны капилляров.
Лечение ангиосаркомы
При ангиосаркоме печени возможна химиотерапия или лучевая терапия. Однако эффективность их низка, а в случае обнаружения метастазов вероятность излечения близка к нулю. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, обладают сильной сопротивляемостью к лечению и являются основной причиной смерти.
На ранних стадиях заболевания может быть произведено удаление опухоли вместе с окружающими тканями с одновременным иссечением регионарных лимфатических узлов.
Учитывая высокую злокачественность ангиосарком при их локализации на конечностях, всё же целесообразнее производить ампутацию или экзартикуляцию вместе с регионарными лимфатическими узлами.
Прогноз плохой, пациенты, как правило, умирают в течение 2 лет. При ангиосаркоме кожи лечение заключается в радикальном удалении опухоли. Почти все операции органосохраняющие, что дает возможность быстро восстановить функцию. Наилучший прогноз для жизни дает ампутация конечности, но даже она не гарантирует отсутствия рецидивов. Выздоровление у больных ангиосаркомой наблюдается в редких случаях (десятичные случаи).
Может потребоваться помощь квалифицированных специалистов: хирурга, гепатолога, онколога.