Акромегалия - известное с древних времен заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза, когда наблюдается чрезмерный рост, увеличение (расширение и утолщение) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части. Сопровождается постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин.
Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности.
В большинстве случаев чрезмерная секреция гормона роста начинается в возрасте между 30 и 50 годами, когда уже давно произошло окостенение концевых отделов костей и закончился их рост в длину. Поэтому избыток гормона роста приводит не к удлинению, а к деформации костей.
В очень редких случаях избыточная секреция гормона роста может начаться в детстве, до того как произошло окостенение ростовых зон длинных костей, то есть рост костей еще не закончился. Что ведет к усиленному росту костей в длину (гипофизарный гигантизм), кости при этом не деформируются. Объем мягких тканей, окружающих кости, увеличивается, могут увеличиваться и некоторые нервы. У ребенка часто наблюдается задержка полового созревания, недоразвитие половых органов.
Симптомы акромегалии
Все эти изменения развиваются очень медленно и обычно не распознаются в течение многих лет. Усиливается рост грубых волос на теле, кожа утолщается и часто темнеет; увеличивается также активность сальных и потовых желез кожи, что сопровождается чрезмерным потоотделением и появлением сильного запаха.
Нижняя челюсть становится более массивной и выдается вперед (прогнатизм); утолщаются хрящи гортани, из-за чего голос делается более низким и хриплым; иногда увеличивается язык, у некоторых больных утолщаются ребра.
Сдавление зрительных нервов, проводящих сигналы от глаз к мозгу, приводит к потере зрения, особенно периферического (боковых полей).
У женщин почти во всех случаях появляется нарушение менструального цикла, у некоторых женщин из-за избытка гормона роста или пролактина вырабатывается грудное молоко (галакторея), хотя они не кормят грудью.
При акромегалии скелет деформируется: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии. В течение несколько лет заболевания развивается дегенеративный артроз.
Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение эпилепсии, птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.
Стадии развития заболевания
Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:
- Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
- Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.
- Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
- Кахектическая стадия стадия истощения является исходом заболевания.
Где и как вырабатывается гормон роста?
Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), расположенной в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.
Контроль за функцией гипофиза осуществляет гипоталамус, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.
У здорового человека содержание гормона роста в течение дня подвержено определенным колебаниям, чередуются эпизоды снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.
Причины акромегалии
Избыточная секреция гормона роста почти всегда вызывается доброкачественной опухолью гипофиза (аденомой) и сопровождается изменениями во многих тканях и органах; в частности, могут увеличиваться в размерах сердце, печень, почки, селезенка, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа и др.
Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).
Некоторые редкие формы опухолей поджелудочной железы и легких тоже могут вырабатывать гормоноподобные вещества, стимулирующие рост, - с похожими последствиями.
Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.
Диагностика акромегалии
В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.
Рентгенологическое исследование черепа может показать утолщение костей, увеличение носовых пазух и увеличение или разрушение «турецкого седла» - костной структуры, окружающей гипофиз. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев, увеличение объема мягких тканей, окружающих кости.
Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:
- соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
- ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.
У многих больных акромегалией повышено содержание сахара в крови.
Лечение акромегалии
При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I.
Чтобы уменьшить выработку гормона роста, опухоль удаляют оперативным путем или разрушают с помощью лучевой терапии, применяют медикаментозный и комбинированные методы.
Даже при комбинированном лечении (операция и лучевая терапия) снижение уровня гормона роста происходит очень медленно. Подавить его синтез помогают инъекции препарата октреотид (сандостатин); эффективно и другое лекарство - бромокриптин (бромэргон, парлодел).
В любом случае самолечение и самодиагностика недопустимы! Отсутствие лечения акромегалии приводит к тому, что пациент становится инвалидом и повышается риск преждевременной смертности.
Прогноз при акромегалии
При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.
Профилактика акромегалии
Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.