Синдром Шегрена («сухой синдром») - хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сухостью глаз, рта и других слизистых оболочек.
Слюнные и слезные железы прогрессивно разрушаются инфильтрирующими лимфоцитами и плазматическими клетками. Аналогичные процессы могут приводить к уменьшению секреции в железах дыхательных путей, кожи и влагалища.
Чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Редко наблюдается у детей. Часто этот синдром являетсясопутствующим симптомом, характерным для ревматоидного артрита и системной красной волчанки.
Причина развития данного синдрома неизвестна. Провоцирующими факторами развития данного заболевания могут быть: перенесенное нервно – психическое перенапряжение, переохлаждение, переутомление и вирусные инфекции.
Название дано в честь шведского офтальмолога Шегрена (1899–1986), который впервые описал данный синдром.
Симптомы синдрома Шегрена
Это заболевание неизлечимо, но симптомы можно уменьшить.
У некоторых больных симптомы ограничиваются только сухостью во рту или резью в глазах.
К клиническим проявлениям синдрома Шегрена относятся фотофобия, чувство жжения и зуд в глазах, снижение остроты зрения («туман перед глазами»), безболезненное увеличение околоушных желез, хронический отит, изменение вкусовых ощущений, повторные носовые кровотечения, кариес зубов, дисфагия, трещины языка, нарушается обоняние, появляется охриплость голоса. Часто развивается выраженный упадок сил, боли в суставах, мышцах.
Если воспаляется оболочка, окружающая сердце,то развивается перикардит.
Роговица может существенно повреждаться из-за недостатка слезной жидкости, иногда происходит необратимое повреждение глаз.
Недостаток слюны во рту приводит к притуплению вкуса и обоняния, процесс принятия пищи и глотание становятся болезненными, быстрее развивается кариес.
Из-за недостатка слизи в трахее и легких дыхательные пути становятся восприимчивы к инфекции, повышается риск пневмонии.
Нередко повреждаются нервы лица. Поражение может затронуть печень, поджелудочную железу, селезенку, почки и лимфатические узлы.
Примерно у 33% больных возникает артрит, он поражаются те же самые суставы, что и при ревматоидном артрите. Но при синдроме Шегрена артрит менее тяжелый и не приводит к разрушению суставов.
Существует риск развития лимфомы, злокачественной опухоли лимфатической системы.
Диагностика синдрома Шегрена
Сухость во рту, резь в глазах и воспаление суставов – самые частые проявления данного синдрома.
Можно оценить с помощью теста Ширмера количество произведенной слезной жидкости: поместить полоску фильтровальной бумаги под нижним веком и измерить длину ее увлажнения.
У человека с синдромом Шегрена вырабатывается менее трети нормального количества слезной жидкости. Офтальмолог проверяет, нет ли повреждения глаз. Осмотр глаза с помощью щелевой лампы позволяет выявить сухость поверхности глаза.
При иммунологическом исследовании выявляются гипериммуноглобулинемия, криоглобулинемия, аутоантитела к антигенам нуклеопротеинов (SS—B[La]), иммунные комплексы.
Чтобы оценить секрецию слюнных желез, делают более сложные исследования, например сканирование или биопсию слюнных желез (Биопсия губы - обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами).
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) повышена у 7 из 10 больных, и у 1 из 3 снижено содержание эритроцитов (анемия) или некоторых типов лейкоцитов в крови.
УЗИ-исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые — 2–6 мм — гипоэхогенные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.
Лечение синдрома Шегрена
Лечение симптоматическое.
При наличии ярко выраженного повреждения внутренних органов, угрожающих жизни больного осложнениях используют кортикостероиды.Прогноз зависит от способности антител повреждать жизненно важные органы.
При сухости глаз используют глазные капли.
При сухости во рту рекомендуют пить больше жидкости небольшими глотками, жевать резинку без сахара, полоскать рот.
Важно! Не рекомендуется употребление лекарств (антигистаминных, противопростудных), так как они уменьшают слюноотделение.
Если повреждение слюнных желез незначительно, назначают препараты, которые стимулируют выработку слюны.
Должна соблюдаться тщательная гигиена полости рта, а частые посещения стоматолога могут свести к минимуму порчу зубов.
Болезненность и припухлость слюнных желез лечат анальгетиками.
При синдроме Шегрена симптомы со стороны суставов обычно легкие, так что часто бывает достаточно назначить аспирин и покой.
Нестероидные противовоспалительные препараты могут быть использованы для лечения мышечно-скелетных симптомов.
В редких случаях пневмония, почечная недостаточность или развитие лимфомы приводят к смерти больного.
Установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.