Редкое состояние агнозии - заболевание головного мозга, при котором больной не может правильно интерпретировать свои ощущения, несмотря на то что органы чувств и нервы, по которым от них к головному мозгу поступают сигналы, функционируют нормально, нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания, при котором человек видит и ощущает предметы, но не способен сопоставить свои ощущения с функцией этих предметов.
Человек может не узнать знакомые лица или знакомые предметы, например ложку или телевизор, несмотря на то, что может видеть и описать эти вещи.
Агнозия является патологическим состоянием, возникающим при повреждении коры и ближайших подкорковых структур головного мозга, при асимметричном поражении возможны односторонние (пространственные) агнозии.
Агнозии связаны с поражением вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры головного мозга, ответственных за анализ и синтез информации, что ведёт к нарушению процесса распознавания комплексов стимулов и, соответственно, узнавания предметов и неадекватной реакции на предъявленные комплексы стимулов.
Виды и формы агнозии
Зрительная агнозия — невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор.
В данной категории выделяют:
- Предметную агнозию — нарушение узнавания различных предметов при сохранности функции зрения. При этом больные могут описывать отдельные их признаки, но не могут сказать, что за предмет перед ними. Возникает при поражении конвекситальной поверхности левой затылочной области;
- Прозопагнозию (агнозию на лица) — это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица (и чужого и своего) потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена. Больные хорошо различают части лица и лицо, как объект в целом, но не могут сообщить о его индивидуальной принадлежности. В наиболее тяжелых случаях не могут узнать себя в зеркале. Расстройство возникает при поражении нижне-затылочной области правого полушария;
- Агнозию на цвета — неспособность подбирать одинаковые цвета или оттенки, а также определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту. Развивается при поражении затылочной области левого доминантного полушария;
- Слабость оптических представлений — расстройство, связанное с невозможностью представить какой-либо объект и описать его характеристики — форму, цвет, фактуру, размер и т. п. Возникает в результате двухстороннего поражения затылочно-теменной области;
- Симультанную агнозию — расстройство, связанное с функциональным сужением зрительного поля и ограничения его только одним объектом. Больные могут одновременно воспринимать только одну смысловую единицу, то есть видит больной только один предмет независимо от его размера. Развивается при поражении передней части доминантной затылочной доли;
- Агнозию вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта) — расстройство, связанное с невозможностью направить взгляд в нужную сторону при общей сохранной функции движения глазных яблок. Это приводит к затруднению фиксации взора на заданном объекте; в особенности трудным является одновременное восприятие в поле зрения более, чем одного объекта. Больному трудно читать, так как он с трудом переключается от слова к слову. Развивается вследствие двухстороннего поражения затылочно-теменной области.
Оптико-пространственные агнозии — расстройство определения различных параметров пространства.
В данной категории различают:
- Агнозию глубины — нарушение способности правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину, то есть в сагиттальном (вперед) по отношению к больному направлению, определять параметры дальше-ближе. Развивается вследствие поражения теменно-затылочной области, преимущественно её средних отделов;
- Нарушение стереоскопического зрения — поражение левого полушария;
- Одностороннюю пространственную агнозию — расстройство, при котором выпадает одна из половин пространства, чаще левая. Развивается при поражении теменной доли;
- Нарушение топографической ориентировки — нарушение, при котором больной не может ориентироваться в знакомых местах, не может найти дом, плутает в собственной квартире. При этом память остается сохранной. Развивается при поражении теменно-затылочной области;
Нарушение восприятия времени и движения — расстройства, связанные с нарушением восприятия скорости течения времени и движения объектов. Встречается редко и описано всего несколько случаев таких расстройств, связанных с поражением затылочных долей. Нарушение восприятия движущихся объектов называется акинетопсия.
Слуховые агнозии — расстройства распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора. Развиваются при поражении височной области.
Выделяют следующие виды:
- простая слуховая агнозия — невозможность идентифицировать определенные звуки — стуки, бульканье, звон монет, шелест бумаги и т. п.
- слухоречевая агнозия — невозможность узнать речь, которую больной распознает как набор незнакомых звуков.
- тональная агнозия — выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски. Слова же и грамматические конструкции они понимают безупречно.
Соматоагнозия — расстройство узнавания частей собственного тела, оценки локализации их относительно друг друга. Нарушение возникает при поражении различных отделов правого полушария.
Выделяют два основных вида:
- Анозогнозия — отсутствие осознания болезни. К которой относятся: •анозогнозия гемиплегии — неосознавание и отрицание наличия одностороннего паралича;
- Анозогнозия слепоты — неосознавание и отрицание наличия слепоты. При этом конфабуляторные зрительные образы воспринимаются как настоящие;
- Анозогнозия афазии — расстройство, при котором больные афазией не замечают своих ошибок, даже если их речь совершенно неразборчива.
- Аутотопагнозия — расстройство, при котором возникает игнорирование половины тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей (например, больные не могут различить и правильно показать части собственного тела — части лица, пальцы рук), нарушение оценки положения отдельных частей тела в пространстве. К данной группе относятся:
- Аутотопагнозия гемикорпа (гемисоматоагнозия) — игнорирование половины тела при частичной сохранности её функций. Так, при полной или неполной сохранности движений в руке и ноге, больной не пользуется ими для осуществления разнообразных действий. Он «забывает» о них, игнорирует их существование, не включает в работу. Это игнорирование относится только к левой половине тела. Например, больной моет только одну правую руку, надевает обувь только на правую ногу. В тяжелых случаях у больного возникает чувство отсутствия левой половины тела;
- Соматопарагнозия — восприятие поражённой части тела как чужеродной. Больной испытывает ощущение, что рядом с ним лежит другой человек, которому принадлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет. В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено на две половины, что голова, рука или нога отделены от туловища. Часто могут возникать ощущения увеличения или уменьшения левой части тела. Чувство изменения размеров отдельных частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и тяжело им переживаются;
- Соматическая аллостезия — расстройство, связанное с ощущением увеличения количества конечностей (неподвижных или двигающихся). Наиболее часто это касается левых конечностей, особенно левой руки (псевдополиэмимия). Первые описания псевдополимелии принадлежат В. М. Бехтереву (1894) и П. А. Останкову (1904). В обоих наблюдениях присутствовала бульбоспинальная локализация патологического процесса. В 1904 г. В. М. Бехтерев впервые описал пациента с правополушарным очагом и ощущением лишней левой руки. В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже — после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности могло являться аурой при эпилептических припадках. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Очень редко больные ощущали у себя больше трех рук или ног, описывались случаи пациента с «шестью руками», «с четырьмя ногами». Наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. У всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левой стороны пространства, аутотопагнозия гемикорпа и т. д. Проявлением ощущения мнимых конечностей является фантом ампутированных конечностей, когда больные после ампутации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях возникают боли. Наиболее устойчивые фантомные ощущения возникают в дистальных отделах конечностей — кистях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в размерах. Патогенез фантомных болей заключается в формировании невром при ампутации, врастание в пересеченный нерв соединительнотканных волокон культи ампутированной конечности. Это требует повторной операции с повторным пересечением нерва, и очисткой канала нерва;
- Аутотопагнозия позы — расстройство, при котором больной не может определить, в каком положении находятся части его тела (поднята или опущена его рука, лежит он или стоит и т. п.). Больные затрудняются в копировании положения руки по отношению к лицу, не могут точно скопировать положение указательного пальца врача но отношению к лицу. Сходные затруднения наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании разных по ориентации положений кистей рук по отношению друг другу, демонстрируемых врачом. Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно связаны со схемой тела и её узнаванием. Аутотопагнозия позы встречается чаще, чем пальцевая агнозия. Возникает при поражении верхнетеменной области левого полушария и её связей со зрительным бугром (нарушения двусторонние);
- Нарушение ориентировки в правом-левом — больной не узнает, какая из двух его рук или ног правая, а какая левая, не может показать правый глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной должен определить правую и левую стороны, показать правую или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Особенно трудным становится выполнение этого задания, если врач скрестит руки на груди. Нарушения ориентировки в правом-левом возникают при поражении левой теменной доли у правшей (угловая извилина). Однако описаны относительно редкие случаи, когда такие дефекты возникают и при правотеменном поражении (по наблюдениям после проведённых нейрохирургических операций);
- Пальцевая агнозия (синдром Герстмана) — больной не может указать на своей руке палец, который показывает у себя на руке врач, особенно если при этом врач меняет положение руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обычно не наблюдается. Возникает при поражении левой теменной доли (угловая извилина).
Симптомы агнозии
Поражение коры, ответственной за анализ и синтез информации приводит к агнозии. Соответственно, симптомы будут связаны с локализацией поражения. Например, при поражении левой затылочной области возникает предметная агнозия: при этом пациент видит, может описать предмет, но не знает, как он называется и для чего предназначен.
При поражении височной доли возникает слухоречевая агнозия: пациент воспринимает речь как простой набор звуков и не способен различать отдельные слова, воспринимать их смысл.
Причины агнозии
Агнозия вызвана нарушением функции теменных и височных долей головного мозга, где хранится информация об использовании знакомых предметов. Это состояние часто развивается внезапно после травмы головы или инсульта, при котором повреждается кора и ближайшие подкорковые структуры головного мозга. Также поражение коры может быть следствием опухолевого процесса.
Также причиной агнозии может стать дегенерация областей мозга, осуществляющих интеграцию памяти, восприятия и идентификации.
В зависимости от локализации поражения развиваются различные виды агнозии. Например, за нарушение топографической ориентировки ответственно поражение теменно-затылочной области. Если у пациента повреждена правая теменная субдоминантная доля, то часто возникает анозогнозия. В данном случае, больной не признает своего заболевания, и продолжает настаивать, что с его здоровьем все в порядке, даже в том случае, если у него парализована одна сторона тела.
Диагностика агнозии
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (перенесенный инсульт или травма, наличие опухоли) и характерной клинической картины заболевания. Возможно проведение специальных тестов на установление формы агнозии.
Пациента просят идентифицировать обычные объекты, используя разные органы чувств (зрение, осязание или другие). Если есть подозрение на отрицание половины пространства, пациента просят идентифицировать парализованные части тела или объекты в соответствующих половинах пространства.
Нейропсихологическое исследование может помочь выявить более сложные варианты агнозии. Необходимо провести тесты для дифференцирования нарушений ощущения и понимания, чтобы отличить такие дефекты от агнозии.
Визуализация мозга (КТ или МРТ с использованием ангиографии и без) необходима для характеристики центральных поражений (например, инфаркта, геморрагии, объемного внутричерепного процесса), а также выявления атрофии коры, характерной для дегенеративных заболеваний.
Физикальное обследование обычно позволяет выявить первичные нарушения отдельных видов чувствительности, которые могут затруднить дальнейшую оценку состояния пациента.
Лечение агнозии
В основном лечение заключается в терапии основного заболевания, приведшего к повреждению коры, а также проведение консультаций с нейропсихологом, помогающим пациенту приспособиться к своему недугу и хотя бы частично компенсировать его.
При агнозии улучшение или восстановление нарушенных функций у одних людей происходит самопроизвольно, а другие вынуждены учиться жить со своим необычным расстройством. Коррекцию расстройств проводят дефектологи.
Специфического лечения нет. Реабилитация при содействии логопеда или специалиста по трудотерапии может помочь пациенту достичь компенсации заболевания. Степень восстановления зависит от размера и локализации очагов поражения, степени повреждения и возраста пациента. Восстановление большей частью происходит в пределах первых трех месяцев, но в целом длится до одного года.
Существует известная книга Оливера Сакса о больном прозопагнозией — «Человек, который принял свою жену за шляпу». По ней, кстати, Майкл Найман написал оперу, которая с успехом шла несколько лет назад в театрах. И предметы, и людей герой различал с трудом, по отдельным признакам: по лысине, зубам и т.д. Перчатку описывал как протяженную поверхность с пятью мешочками. Однажды он не мог найти шляпу и, наткнувшись на жену, попытался надеть на себя ее голову. Но это, конечно, крайняя форма прозопагнозии. Обычно больные могут отличить одного человека от другого, если их поставить рядом, но не могут запомнить.