Несахарный диабет - несахарное мочеизнурение, эндокринное заболевание, связанное с пониженным содержанием в крови гормона вазопрессина (антидиуретического гормона), и характеризующееся постоянной усиленной жаждой (полидипсия) и чрезмерно повышенным мочеотделением (полиурия).
Вазопрессин уникален тем, что вырабатывается он в гипоталамусе, а затем накапливается и выделяется в кровь из задней доли гипофиза. Несахарный диабет может возникать и при нормальном уровне вазопрессина.
Состояние, называемое нефрогенным несахарным диабетом - заболевание, при котором почки вырабатывают большой объем неконцентрированной мочи, поскольку снижена или отсутствует их реакция на вазопрессин (антидиуретический гормон), из-за чего почки не способны концентрировать мочу.
И несахарный диабет, и более известная разновидность диабета - сахарный диабет сопровождаются образованием большого количества мочи. В остальном эти два типа диабета различны.
Различают следующие формы несахарного диабета:
- Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость;
- Идиопатическую, когда во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся;
- Почечную (зависит от врожденной физиологической или анатомической аномалии почек с нарушением их способности положительно отвечать на гормон);
- Несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов; Встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, тест с ограничением воды прекращает мочеизнурение (полиурию);
- Также существуют врождённый несахарный диабет у детей и приобретённая форма у взрослых. Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.
При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание. Крайняя стадия этот синдрома – гиперосмолярная диабетическая кома, опасная для жизни пациента.
При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.
Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.
Несахарный диабет, в зависимости от полного или частичного дефицита вазопрессина, может быть частичным (несколько литров мочи в сутки) или полным (до 20 литров мочи сутки).
Причины несахарного диабета
В основе любых форм несахарного диабета лежит повреждение гипофиза или гипоталамуса в результате травм (особенно при переломе основания черепа), опухолей, наследственных факторов, некоторых заболеваний почек, саркоидоза или туберкулеза, некоторых форм энцефалита или менингита, а также редкого заболевания, называемого гистиоцитоз X (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена). Вследствие нарушения синтеза вазопрессина в организме и неспособность гипофиза выделять гормон в кровь.
Примерно каждый 5-ый случай несахарного диабета – пример неудачной нейрохирургической операции.
Алкогольная энцефалопатия, когда алкоголь легко проникает в головной мозг, в том числе в гипофиз, оказывает угнетающее влияние на синтез АДГ (вазопрессина). Хроническое употребление спиртных напитков, а также чрезмерное их употребление нарушает физиологию синтеза и выделения вазопрессина, вызывая симптомы несахарного диабета.
Симптомы несахарного диабета
Несахарным диабетом болеют люди любого возраста. Болезнь начинается постепенно или внезапно; часто единственными симптомами являются чрезмерная жажда и чрезмерное мочевыделение.
Больные выпивают огромное количество жидкости - от 4 до 40 л в день, чтобы компенсировать жидкость, теряемую с мочой. Если компенсация недостаточна, то организм быстро обезвоживается; вследствие этого снижается артериальное давление и наступает шок. Человек мочится часто и большими порциями, в том числе и в ночное время.
Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта. Больные худеют, появляются многочисленные расстройства: сердечно-сосудистой деятельности, функций ЖКТ, почек.
Диагностика несахарного диабета
Подозрение на несахарный диабет возникает тогда, когда у больного наблюдается явно повышенное мочеотделение. Для постановки диагноза мочу сначала проверяют на сахар, чтобы исключить сахарный диабет. Анализы крови показывают изменение уровня многих электролитов.
Следует определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
Самый простой и наиболее надежный метод диагностики несахарного диабета - тест с ограничением воды. Во время проведения этого теста больному не разрешается пить, что может повлечь за собой тяжелое обезвоживание, поэтому такое исследование проводиться только в медицинском учреждении, под наблюдением врача. Оно заключается в том, что в течение нескольких часов регулярно измеряют количество мочи, содержание электролитов в крови (прежде всего натрия) и вес тела. Как только падает артериальное давление, увеличивается частота сердечных сокращений или снижается вес тела более чем на 5% от исходного, исследование прекращают и делают пациенту инъекцию вазопрессина.
Диагноз несахарного диабета подтверждается в том случае, если в ответ на это прекращается чрезмерное мочеотделение, повышается артериальное давление и нормализуется работа сердца.
Лечение несахарного диабета
Лечение должно быть направлено на коррекцию нарушений водного обмена и на основную причину несахарного диабета. Стоит обратиться к эндокринологу.
Иногда при несахарном диабете назначаются препараты, стимулирующие выработку вазопрессина, а также мочегонные средства. При тяжелой форме несахарного диабета все эти лекарства редко устраняют симптомы полностью. При опухолевой форме несахарного диабета показано хирургическое лечение или рентгенотерапевтическое лечение внутричерепной опухоли, при системных заболеваниях проводится медикаментозное лечение.
Для поддержания нормального объема мочи назначается препарат вазопрессина - десмопрессин. Передозировка этого лекарства может привести к задержке жидкости, отекам и другим нарушениям. Больным несахарным диабетом, которые переносят операцию или находятся в бессознательном состоянии, обычно делают инъекции вазопрессина.
При инсипидарном синдроме назначается консультация психиатра.
Невозможность восстановить уровень жидкости в организме при несахарном диабете может обернуться комой.
Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни у детей при нефрогенной форме диабета несахарного сомнителен.
Профилактика несахарного диабета состоит в активной борьбе с инфекционными заболеваниями (сифилис, туберкулез, вирусный энцефалит).
В случае выраженного несахарного диабета в большинстве случаев могут установить инвалидность III группы.
Должны быть исключены все провоцирующие факторы, такие как курение и прием алкоголя. При своевременном лечении и выполнении всех рекомендаций врачей прогноз благоприятный.