Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.
Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого. Экологические факторы: ионизирующее излучение, химические мутагены, курение, употребление алкоголя, прием опасных для плода медикаментов, биологические мутагены (вирус краснухи, сахарный диабет, системная красная волчанка у матери).
Один из 120 детей первого года жизни рождается с пороком сердца; далеко не всегда тяжелым. Врожденные пороки развития сердца могут быть связаны с нарушением формирования стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него. Дефект нередко сопровождается током крови по патологическому пути, иногда в обход легких, где происходит ее обогащение кислородом.
Для нормального роста, развития и активности человека необходима обогащенная кислородом кровь. Некоторые врожденные пороки сердца сопровождаются тяжелыми нарушениями, требующими срочного или неотложного лечения, обычно хирургического.
Врожденные пороки сердца условно разделяют на:
Белые (без смешивания артериальной и венозной крови). К ним относят открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация, пульмональный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, диспозиции и дистопии сердца.
Синие (со смешиванием артериальной и венозной крови). Сюда относится полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна.
Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.
Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.
Комбинированные пороки сердца встречаются чаще, чем изолированные. Очень часто недостаточность двустворчатого клапана сочетается с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия или наблюдается одновременное поражение митрального и аортального клапанов. Однако в клинической картине болезни обычно преобладают проявления одного порока. Состояние больных при комбинированных пороках сердца определяется не только степенью гемодинамических нарушений при каждом пороке в отдельности, но и комбинацией их при развитии нескольких пороков сердца.
Симптомы врожденного порока сердца:
- Бледность или синюшность кожных покровов
- Одышка
- Обмороки
- Сердечные шумы
- Недоразвитие конечностей и мышц
- Плохая прибавка в массе и росте
- Плохой аппетит
- Частые респираторные инфекции
- Боли в области сердца
- Сердцебиение
- Набухание и пульсация сосудов шеи
- Деформация грудной клетки
- Деформация концевых фаланг пальцев и ногтей (по типу барабанных палочек и часовых стекол).
Диагностика ВПС
Пороки сердца у детей диагностируют теми же самыми методами, что и у взрослых. У детей с пороком сердца кровоток обычно сопровождается шумом - патологическим
звуком, который можно услышать через стетоскоп.
Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:
- ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
- Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
- Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
- Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).
Лечение врожденных пороков сердца
Многие врожденные пороки сердца могут быть исправлены хирургическими методами. Выбор времени операции зависит от характера дефекта, симптомов и тяжести состояния ребенка.
Хирургическое лечение зависит от фазы порока:
- В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный;
- Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию);
- В третьей фазе — операция не показана.
Как симптоматическое включает в себя терапию:
- Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких)
- Одышечно-цианотических приступов (гипоксемический криз)
- Аритмий
- Ишемии миокарда
При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.
Осложнения ВПС
- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
- Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).
- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
- Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).
- Релятивная анемия — при цианотических ВПС.
В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.